Ateneo de Clínica Médica Martes 22 de Mayo de 2012 Nombre y Apellido: T, M Edad: 53 años DNI: 13.328.898 Domicilio: Vedia MC: síndrome de repercusión general Historia del Paciente Su historia comienza hace aproximadamente hace 14 años con la aparición de lesiones nodulares subcutáneas, dolorosas que se interpretan inicialmente como eritema nodoso. Se le solicita laboratorio inmunológico que es negativo, se descartan causas infectológicas (HIV negativo) y se instaura tratamiento con deltisona 40 mg con buena respuesta. Estos nódulos van a ir acompañando la evolución del paciente con recidivas episódicas y siempre resolviendo a la administración de corticoides. Hace 6 años el paciente presenta litiasis vesicular sintomática por lo que se le realiza colecistectomía laparoscópica sin tener resultado de anatomía patológica ni laboratorios prequierúrgicos. 5 años luego de la cirugía el paciente presenta índrome coledociano por lo que se le realiza CPRE con papilotomía para extracción del cálculo. Durante el procedimiento se diagnostica esofagitis candidiásica. En dicha oportunidad también se realiza el diagnóstico de anemia solicitándose SOMF que fue positiva por lo que se realiza videocolonoscopía hallandosé presencia de 3 pólipos colónicos (desconocemos si se biopsiaron o resecaron) y se indica tratamiento con hierro vía oral. Se solicita nuevo HIV que es negativo. Primer consulta en nuestro hospital es en el año 2010 en donde el paciente ingresa con cuadro de abdomen agudo y sepsis con diagnóstico presuntivo de colangitis. Presentaba dolor abdominal a predominio en hipocondrio derecho, hígado palpable a 4 cm por debajo del reborde costal, esplenomegalia importante, y palidez generalizada. En el laboratorio se destaca presencia de leucocitosis (GB 32.000), anemia severa (Hto 10%) con microcitosis e hipocromía, prueba de Coombs negativa, plaquetopenia leve (95.700), alteración del coagulograma (TP 34% y Kptt 56’’), patrón hepatítico con TGO 225 y TGP 195 con bilirrubina total aumentada (con serología para VHB y VHC negativos), hiproteinemia, hipoalbuminemia e hipocolesterolemia, IRA prerrenal y acidosis metabólica con GAP elevado. El paciente traía ecografía abdominal que signos sugestivos de litiasis coledociana y se repite en nuestra institución en donde se evidencia hematoma retroperitoneal, que se confirme días más tarde con TAC. Inicia tratamiento antibiótico de amplio espectro. Siempre cultivos negativos. En frotis de sangre periférica se observó neutrófilos con granulaciones tóxicas. Por persistir LDH muy elevada, y monocitosis leve persistente se realiza P.A.M.O que informa hiperplasia de la serie mieloide con alteración de la relación mieloide/eritroide 10:1 con hiperplasia megacariocítica leve correlaccionandosé los hallazgos con síndrome mieloproliferativo sin poder descartarse otra causa. Se solicita también RMN de abdomen (cuya técnica no fue buena) en donde impresionaba además del hematoma retroperitoneal, severa alteración de la arquitectura renal derecha que se descarta con múltiples ecografías posteriores en donde ambos riñones siempre fueron de características normales. Por persistir leucocitosis con monocitosis y presencia de blastos en laboratorio realizado con contadores automáticos se solicita citometría de flujo que informa presencia de menos del 1% de blastos en sangre periférica. El paciente decide continuar su atención en la ciudad de Mendoza en donde a través del seguimiento lineal, luego de haberse realizado por lo menos 3 P.A.M.O, y por descarte se diagnostica Leucemia Mielomonocítca Crónica (LMMC). En dicho seguimiento se le solicitaron cariotipo (informado como 46 XY sin alteraciones numéricas ni estructurales), cromosoma Philadelphia negativo y BCR/ABL negativo. En noviembre del 2010 tuvo en nuestro hospital un internación breve por presentar dolor inguinal bilateral y dicha oportunidad el paciente presentaba esplenomegalia de gran tamaño, interpretándose el cuadro como secundario a esa esplenomegalia. En esa oportunidad y al examen físico se palpaba hígado a 4 cm por debajo del reborde costal, con tamaño aproximado por percusión de 15 cm, sin alteración del hepatograma y sí del coagulograma. En Junio del 2011 se interna nuevamente por palpación de masa abdominal que se correspondía a la importante esplenomegalia, pero también al examen físico presentaba un hígado de las características descriptas anteriormente y doloroso a la palpación. Continuaba con la anemia, alteración del coagulograma y hepatograma normal. En Octubre de 2011 realiza una consulta por consultorio externo por presentar nódulo mamario derecho. Se realiza PAAF que informa tejido mamario hiperplásico sin ningún otro tipo de hallazgo. En noviembre de 2011 ingresa por shock hipovolémico por ruptura traumática de bazo tras sufrir caída en moto. Presentaba al examen físico y confirmado por ecografía abdominal hepatomegalia difusa de características similares a las anteriores. Marcada leucocitosis, anemia, alteración del coagulograma con hepatograma persistentemente normal. En distintas oportunidades y a través de comunicación telefónica con hematólogo que realizaba el seguimiento del paciente se le propuso realizar tratamiento quimioterápico que el paciente rechaza por realizar terapias alternativas. Internación Actual Ingresa por presentar cuadro de anorexia selectiva a carnes, decaimiento y debilidad generalizada y progresiva que lo llevaron a la imposibilidad de deambular, dolor abdominal a predominio de hipocondrio derecho y marcada pérdida de peso (difícil de cuantificar). Consulta a hematología por dicho cuadro y al presentar leucocitosis con marcada monocitosis, anemia y plaquetopenia, con alteración marcada del coagulograma (TP 25% y Kptt 63’’) se decide su internación. Al examen físico de ingreso el paciente presentó signos vitales conservados, palidez mucocutánea generalizada con un abdomen globuloso y doloroso a la palpación en hipocondrio derecho con un borde inferior hepático palpable a casi 20 cm por debajo del reborde costal. A la percusión se evidenció matidez desplazable por lo que se realiza paracentesis diagnóstico obteniéndose un líquido con rasgos de hipertensión portal (GASA > 1,1). También se evidenció marcada hipotrofia muscular generalizada y marcado adelgazamiento. La ecografía abdominal confirmó importante hepatomegalia y líquido libre en cavidad abdominal sin otra alteración destacable. Se interpreta el cuadro como probable progresión de su enfermedad de base con infiltración hepática. Evoluciona desfavorablemente con insuficiencia respiratorio y distrés respiratorio por lo que baja a cuidados intermedios en donde se indica aumento de la dosis de diuréticos sin respuesta apreciable, tratamiento antibiótico de amplio espectro y ante la falta de mejoría se indica tratamiento empírico para PCP con TMS y Corticoides. El paciente mejora su problema respiratorio y se pudo constatar también mejoría de la hepatomegalia. Ante éste fenómeno de modificación del tamaño de hígado se solicita Ecocardiograma que informa buena función sistólica sin alteraciones de las cavidades y ecodopler hepático que informa flujo venoso hepático normal, al igual que el flujo venosos portal (velocidad sistólica de 26 cm/seg) flujo arterial normal. Se repite ecografía hepática que informa hepatomegalia homogénea con patrón ecográfico compatible con fibrosis. El último laboratorio del paciente durante la internación informa: Hematocrito 26% Bilirrubina total 1,04 Hemoglobina 8,12 TGO 27 Glóbulos blancos 29.700 TGP 15 Fórmula 53/9/35/0/1 FAL 323 Plaquetas 150.000 GGT 145 Glicemia 51 Ionograma 132/4,4/91 Urea 61 TP 62% Creatinina 1,15 Kptt 43 seg