- Ateneo Martes 18 de abril 2011

Fecha de nacimiento: 25/12/1946.
Resumen de Historia Clínica.
Paciente de 64 años de edad histerectomizada a los 45 años con requerimientos de transfusión sanguínea en contexto de dicho procedimiento sin otro antecedente clínico jerarquizable que consulta por primera vez a servicio de Clínica Medica de HIGA Junín en el mes de octubre de 2009 por cuadro clínico de aproximadamente un mes de evolución caracterizado por presencia de lesiones purpúricas palpables en ambos miembros inferiores acompañadas de signos y síntomas compatibles con polineuropatía periférica, distal, bilateral y simétrica en dicha localización (parestesias, disestesias, hipoestesia táctil y dolorosa, arreflexia aquileana).
En contexto de dicho cuadro clínico se realiza biopsia de lesiones cutáneas y se solicitan estudios complementarios para aproximación etiológica con los siguientes hallazgos:
• Anemia normocítica normocrómica leve (Hcto: 34% Hb 11, 2 gr/dl), resto de series conservadas, con ferropenia marcada. Frotis de sangre periférica confirma ésta hipótesis.
• VSG: 36 mm / primera hora
• Función renal normal, sedimento urinario sin signos de actividad inflamatoria, proteinuria de orina de 24 hs no dosable, ionograma normal.
• Hepatograma: normal.

BIOPSIA CUTANEA: Infiltrado perivascular de neutrofilos con polvo nuclear, tumefacción endotelial, extravasación eritrocitaria. Hallazgos histológicos vinculables a cuadro de vasculitis leucocitoclastica.
Laboratorio inmunológico:
• VDRL: no reactiva.
• Proteina C reactiva: no reactiva.
• Ac antiestreptolisina O: valores normales
• C3 C4: valores normales
• IgA: valores normales.
• Proteinograma por electroforesis: se observa zona compatible con crioglobulinemia, resto sin particularidades.
• Fenómeno de crioglobulinas: positivo en las primeras 24 hs.
• FAN: reactivo > 1/1280 patrón moteado fino.
Anti SSA (Ro): negativo. Anti RNP: negativo.
Anti SSB (La): negativo. Anti SM: negativo.
• Factor reumatoideo: 2560 UI/ml.
• ANCAc; ANCAp: negativos.
• Ag Superficie Hepatitis B: no reactivo.
• Anticuerpos anti hepatitis C: negativos.
• Anticuerpos anti Hepatitis C en crioprecipitado: negativo.
• PCR para Hepatitis C en crioprecipitado (Instituto Malbran): negativo


En contexto de los hallazgos clínicos y analíticos se interpreta el cuadro clínico como Croglobulinemia Mixta Esencial (tipo II) vs Crioglobulinemia asociada a enfermedades de tejido conectivo (tipo III) (¿LES?, ¿EMTC?, ¿síndrome de superposición?), con manifestaciones neurológicas y cutáneo mucosas.
Comienza tratamiento con pulsos de metilprednisolona (tres pulsos), se planea esquema mensual de pulsos de ciclofosfamida reglándose tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/Dia con terapia coadyuvante a dicho tratamiento y carbamazepina en virtud de sus manifestaciones neuropatícas, comienza trámite para realización de plasmaféresis por medio de su obra social (PAMI).
Durante su evolución la paciente intercurre en diciembre de 2009, en contexto de mala adherencia al tratamiento instaurado, con cuadro clínico compatible con abdomen agudo descartándose causas que requieran resolución quirúrgica y causas estructurales por lo cual se interpreta como otra manifestación en contexto de su enfermedad de base refiriendo además manifestaciones visuales (visión borrosa).
• Fondo de ojo: sin particularidades.
Se interpreta como crioglobulinemia en actividad, se refuerza adherencia al tratamiento y se insiste en el acceso a plasmaféresis.
A la fecha de noviembre de 2010 la paciente realizó 9 ciclos de ciclofosfamida sin intercurrencias clínicas jerarquizables, con buena adherencia al tratamiento ambulatorio, sin síntomas ni signos clínicos y de estudios complementarios de afectación de otros órganos y/o sistemas pero con persistencia de manifestaciones neurológicas periféricas y de fenómeno de crioglobulinemia persistentemente positivos pese al tratamiento no pudiendo acceder a plasmaféresis por problemas con su obra social y por no disponer en nuestro hospital con dicho procedimiento.
En interconsulta telefónica con Dr. Jorge Manni (Inmunólogo de la ciudad de Bs.As.), el mismo opina que la paciente no tendría criterios de realización de plasmaféresis en este momento al menos que evolucione con alguna afectación orgánica con riesgo vital (IRA, Hemorragia pulmonar; etc.), recomienda cumplimentar 12 pulsos de ciclofosfamida y reevaluar para determinar conducta a seguir; considera esperable la situación de positividad de FAN con Ac específicos negativos en contexto de actividad autoinmune ( plantea la posibilidad de antigenos todavía no conocidos, o no medible por técnicas actuales)
Durante internaciòn programada en diciembre de 2010 (para realización de tratmiento) presentó episodio de disnea súbita, con ECG donde no se evidenció alteración cardíaca, EAB que solo mostraba leve hipoxemia con hipocapnia y TAC de tórax informada como normal. Se plantea la posibilidad de TEP y se le solicita centellograma V/Q y realización de ecocardiograma y ergometría para descartar trastorno isquémico y eventualmente CCG. El centellograma se informa como con baja probabilidad de TEP.
En contexto de la interpretación inicial y frente a la decisión en un primer momento de realización de plasmaféresis (posteriormente no sugerida por Dr. Manni) se coloco a la paciente durante año 2010 cateter permanente en vena subclavia no utilizado en ninguna ocasión; en la internaciòn correspondiente a la administración del penultimo pulso de ciclofosfamida (enero 2011) según el esquema pautado es evaluada por el cirujano vascular que realizo el procedimiento de colocación del acceso venoso y autoriza el uso del mismo para la administración de fármacos; se utiliza dicho cateter y evoluciona con episodio compatible con bacteriemia, se realizan hemocultivos (1 de 2 positivo para corinebacteriun informado como posible contaminante) y cultivo de punta de catéter en donde se informa desarrollo de Pseudomona putida solo resistente a ampicilina-sulbactan; se interconsulta con infectología y se decide completar 10 días de tratamiento ATB endovenoso con ceftazidima y gentamicina con buena evolución.
En marzo de 2011 realiza el último pulso de ciclofosfamida sin complicaciones, actualmente la paciente se encuentra estable, continuando con manifestaciones que podrían interpretarse como neuropatía periférica en ambos MMII; refiere disminución en la agudeza visual por lo cual realiza consulta con oftalmólogo en medio privado que informa presencia de cataratas bilateral probablemente relacionada con administración prolongada de corticoides.
Notas:

• Las determinaciones de FAN y sus componentes fueron repetidas en 3 ocasiones en dos laboratorios diferentes con resultados similares
• Previa a la consulta en nuestro Hospital la paciente se encontraba en estudio por cuadro clínico interpretado como lumbociatalgia, con RMI que identifica la existencia de una hernia extremo lateral derecha L4-L5 junto a hipertrofia facetaría con efecto de masa sobre la raíz con EMG que evidencia radiculopatia L5S1 izquierda de grado moderado y L5 derecha de grado leve, en conjunto con Servicio de Neurología se interpreta que las manifestaciones neurológicas actuales de la paciente no se encuentran justificadas por dichos hallazgos.